Региональное
Законодательство
Челябинская область

Приказ Министерства здравоохранения Челябинской области от 01.08.2013 N 1241 "О формировании и ведении регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности"

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ

ПРИКАЗ
от 1 августа 2013 г. № 1241

О формировании и ведении
регионального сегмента Федерального регистра лиц,
страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими
редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению
продолжительности жизни граждан или их инвалидности

С целью формирования в Челябинской области регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее именуется - региональный сегмент Федерального регистра) в соответствии с постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента", приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 г. № 950н "О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их представления" (далее именуется - Приказ № 950н)
ПРИКАЗЫВАЮ:

1. Утвердить прилагаемые:
Перечень главных внештатных специалистов Министерства здравоохранения Челябинской области, ответственных за предоставление сведений в региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в Челябинской области;
Алгоритм формирования и ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в Челябинской области.

2. Назначить ответственным за формирование и ведение регионального сегмента Федерального регистра в Челябинской области консультанта управления организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области Самохвалова В.С.

3. Руководителям государственных учреждений здравоохранения Челябинской области:
1) назначить медицинского работника, ответственного за предоставление сведений о лицах, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее именуется - ответственный исполнитель);
2) обеспечить соблюдение алгоритма формирования и ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, утвержденного настоящим приказом;
3) обеспечить контроль своевременности и полноты лечения лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

4. Руководителям органов управления и учреждений здравоохранения муниципальных образований Челябинской области, медицинских организаций, находящихся в ведении Федерального медико-биологического агентства, главному врачу Клиники Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования "Южно-Уральский государственный медицинский университет" Минздрава России Кремлеву С.Л., главному врачу Негосударственного учреждения здравоохранения "Дорожная клиническая больница на станции Челябинск ОАО "РЖД" Дубачинскому Л.Я. рекомендовать обеспечить исполнение подпункта 1, 2, 3 пункта 3 настоящего приказа.

5. Начальнику управления организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области обеспечить контроль за формированием и ведением регионального сегмента Федерального регистра.

6. Заместителю начальника управления лекарственного обеспечения и медицинской техники Министерства здравоохранения Челябинской области Устюговой А.М. в течение 15 рабочих дней после предоставления Самохваловым В.С. регионального сегмента Федерального регистра производить расчет потребности в финансовых средствах для обеспечения лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в Челябинской области, ежеквартально.

7. Директору Государственного бюджетного учреждения здравоохранения "Челябинский областной медицинский информационно-аналитический центр" Якушеву А.М. разместить настоящий приказ на официальном сайте Министерства здравоохранения Челябинской области в сети Интернет.

8. Контроль исполнения настоящего приказа возложить на заместителя Министра здравоохранения Челябинской области Сахарову В.В.

Министр здравоохранения
Челябинской области
Д.А.ТАРАСОВ





Утвержден
приказом
Министерства здравоохранения
Челябинской области
от 1 августа 2013 г. № 1241

Перечень
главных внештатных специалистов
Министерства здравоохранения Челябинской области,
ответственных за предоставление сведений в региональный
сегмент Федерального регистра лиц, страдающих
жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими
(орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению
продолжительности жизни граждан или их инвалидности,
в Челябинской области


п/п Наименование должности, ФИО Наименование заболеваний Код
главного внештатного специалиста МКБ-Х
Министерства здравоохранения
Челябинской области,
ответственного за формирование
Регистра

1 Главный внештатный детский Гемолитико-уремический D59.3
специалист нефролог Лупан Ирина синдром
Николаевна

2 Главный внештатный детский Пароксизмальная ночная D59.5
специалист нефролог Лупан Ирина гемоглобинурия (Маркиафавы-
Николаевна Микели)

3 Главный внештатный специалист Апластическая анемия D61.9
гематолог Коробкин Александр неуточненная
Владимирович

4 Главный внештатный специалист Наследственный дефицит D68.2
гематолог Коробкин Александр факторов II (фибриногена),
Владимирович VII (лабильного), X (Стюарта-
Прауэра)

5 Главный внештатный специалист Идиопатическая D69.3
гематолог Коробкин Александр тромбоцитопеническая пурпура
Владимирович (синдром Эванса)
Главный внештатный детский
специалист гематолог Спичак
Ирина Ильинична

6 Главный внештатный специалист по Дефект в системе комплемента D84.1
аллергологии и иммунологии
Абрамова Наталья Николаевна

7 Главный внештатный детский Преждевременная половая E22.8
специалист Домрачева Эльвира зрелость центрального
Геннадьевна происхождения

8 Главный внештатный специалист по Нарушения обмена E70.0,
медицинской генетике Буянова ароматических аминокислот E70.1
Галина Викторовна (классическая фенилкетонурия,
другие виды
гиперфенилаланинемии)

9 Главный внештатный специалист по Тирозинемия E70.2
медицинской генетике Буянова
Галина Викторовна

10 Главный внештатный специалист по Болезнь "кленового сиропа" E71.0
медицинской генетике Буянова
Галина Викторовна

11 Главный внештатный специалист по Другие виды нарушений обмена E71.1
медицинской генетике Буянова аминокислот разветвленной
Галина Викторовна цепью (изовалериановая
ацидемия, метилмалоновая
ацидемия, пропионовая
ацидемия)

12 Главный внештатный специалист по Нарушения обмена жирных E71.3
медицинской генетике Буянова кислот
Галина Викторовна

13 Главный внештатный специалист по Гомоцистинурия E72.1
медицинской генетике Буянова
Галина Викторовна

14 Главный внештатный специалист по Глютарикацидурия E72.3
медицинской генетике Буянова
Галина Викторовна

15 Главный внештатный специалист по Галактоземия E74.2
медицинской генетике Буянова
Галина Викторовна

16 Главный внештатный специалист по Другие сфинголипидозы: E75.2
медицинской генетике Буянова болезнь Фабри (Фабри-
Галина Викторовна Андерсона), Нимана-Пика

17 Главный внештатный специалист по Мукополисахаридоз, тип I E76.0
медицинской генетике Буянова
Галина Викторовна

18 Главный внештатный специалист по Мукополисахаридоз, тип II E76.1
медицинской генетике Буянова
Галина Викторовна

19 Главный внештатный специалист по Мукополисахаридоз, тип VI E76.2
медицинской генетике Буянова
Галина Викторовна

20 Главный внештатный специалист Острая перемежающая E80.2
гематолог Коробкин Александр (печеночная) порфирия
Владимирович

21 Главный внештатный детский Нарушения обмена меди E83.0
специалист гастроэнтеролог (болезнь Вильсона)
Волосников Дмитрий Кириллович

22 Главный внештатный детский Незавершенный остеогенез Q78.0
специалист Стариков Олег
Валентинович

23 Главный внештатный специалист Легочная (артериальная) I27.0
кардиолог Королев Сергей гипертензия (идиопатическая)
Владимирович (первичная)

24 Главный внештатный детский Юношеский артрит с системным M08.2
специалист кардиолог Глазырина началом
Галина Алексеевна






Утвержден
приказом
Министерства здравоохранения
Челябинской области
от 1 августа 2013 г. № 1241

Алгоритм
формирования и ведения регионального сегмента
Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими
и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными)
заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности
жизни граждан или их инвалидности, в Челябинской области

Настоящий алгоритм определяет правила взаимодействия органов управления и учреждений здравоохранения муниципальных образований Челябинской области, государственных бюджетных учреждений здравоохранения, медицинских организаций, находящихся в ведении Федерального медико-биологического агентства, ГБОУ ВПО ЮГМУ Минздрава РФ с Министерством здравоохранения Челябинской области по предоставлению сведений о лицах, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее именуются - лица, страдающие орфанными заболеваниями), для ведения регионального сегмента Федерального регистра в Челябинской области.

Формирование регионального сегмента Федерального регистра

1. Руководителем органа управления или учреждения здравоохранения муниципального образования Челябинской области, руководителем государственного бюджетного учреждения здравоохранения, руководителем медицинской организации, находящейся в ведении Федерального медико-биологического агентства, ректору ГБОУ ВПО ЮГМУ Министерства здравоохранения Российской Федерации назначается медицинский работник, ответственный за предоставление сведений о лицах, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее именуется - ответственный исполнитель).
2. При установлении пациенту диагноза заболевания согласно Перечню жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанные) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, утвержденному постановлением Правительства Российской Федерации от 26.04.2012 № 403, ответственный исполнитель заполняет на данного больного форму направления на включение сведений в региональный сегмент Федерального регистра, утвержденную Приказом № 950н. Заполненную форму ответственный исполнитель в течение пяти рабочих дней направляет главному внештатному специалисту Министерства здравоохранения Челябинской области, ответственному за предоставление сведений в региональный сегмент Федерального регистра, в Челябинской области (далее именуется - Главный специалист) в соответствии с перечнем, утвержденным настоящим приказом. Сведения предоставляются на бумажном и электронном носителе.
3. Ответственный исполнитель ведет регистрацию выданных направлений и извещений, предусмотренных пунктами 2 и 8 настоящего алгоритма, в журнале регистрации выданных направлений на включение (внесение изменений) сведений в региональный сегмент Федерального регистра по форме, утвержденной Приказом № 950н.
4. В случае переезда лица, страдающего орфанным заболеванием, на территорию Челябинской области, в связи с изменением места жительства или на срок более 6 месяцев, ответственный исполнитель заполняет на такого пациента форму направления на включение сведений в региональный сегмент Федерального регистра, утвержденную Приказом № 950н. Заполненную форму Ответственный исполнитель в течение пяти рабочих дней направляет Главному специалисту в соответствии с перечнем, утвержденным настоящим приказом. Сведения предоставляются на бумажном и электронном носителе.
5. Главный специалист проверяет сведения о лице, страдающем жизнеугрожающим и хроническим прогрессирующим редким (орфанным) заболеванием, приводящим к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, обоснованность поставленного диагноза, полноту и качество проведенного обследования, согласовывает назначения лекарственных препаратов с указанием форм лекарственных средств, дозировок, кратности применения и лечебно-профилактического учреждения здравоохранения, ответственного за проведение лечения такого пациента на амбулаторном и стационарном этапе, при необходимости приглашает пациента для осмотра. Уточненные сведения вносит в форму направления на включение сведений в региональный сегмент Федерального регистра.
6. В течение пяти дней после установления диагноза пациенту форма направления на включение сведений в региональный сегмент Федерального регистра, утвержденная Приказом № 950н, должна быть заверена личной подписью Главного специалиста и представлена консультанту управления организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области Самохвалову В.С.
7. Консультант управления организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области при получении формы направления на включение сведений в региональный сегмент Федерального регистра вносит указанные сведения в региональный сегмент Федерального регистра.

Внесение изменений
в региональный сегмент Федерального регистра

8. Изменения в региональный сегмент Федерального регистра вносятся в случаях смены:
- страхового номера индивидуального лицевого счета в системе обязательного пенсионного страхования (при наличии);
- фамилии, имени, отчества, а также фамилии, данной при рождении;
- пола;
- адреса места жительства (с указанием кода по Общероссийскому классификатору административно-территориальных образований);
- серии, номера паспорта (свидетельства о рождении) или удостоверения личности, даты выдачи указанных документов;
- серии и номера полиса обязательного медицинского страхования и наименования страховой медицинской организации, его выдавшей;
- сведений об инвалидности (в случае установления группы инвалидности или категории "ребенок-инвалид");
- диагноза заболевания (состояние), включая его код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем;
- наименования медицинской организации, в которой гражданину впервые установлен диагноз заболевания, включенного в перечень;
- сведений о включении в Федеральный регистр лиц, имеющих право на получение государственной социальной помощи в соответствии с Федеральным законом о государственной социальной помощи;
- сведений о выписке лекарственных препаратов для медицинского применения для лечения заболевания, включенного в перечень;
- сведений об отпуске лекарственных препаратов для медицинского применения для лечения заболевания, включенного в перечень;
- сведений о медицинской организации, выдавшей направление на включение сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в Федеральный регистр (направление на внесение изменений в сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, извещение об исключении указанных сведений из Федерального регистра), - наименование, основной государственный регистрационный номер, код по Общероссийскому классификатору предприятий и организаций.
9. При установлении факта изменений сведений о лицах, страдающих орфанными заболеваниями, перечисленных в пункте 8 настоящего Алгоритма:
Ответственный исполнитель заполняет форму направления на внесения изменений в сведения, содержащиеся в региональном сегменте Федерального регистра, утвержденную Приказом № 950н, и направляет ее на бумажном и электронном носителе Главному специалисту в течение десяти рабочих дней.
Главный специалист проверяет полученные сведения и за своей подписью направляет вышеуказанную форму на бумажном и электронном носителе консультанту управления организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области.
Консультант управления организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области при получении формы направления на внесение изменений в сведения, содержащиеся в региональном сегменте Федерального регистра, вносит указанные изменения в региональный сегмент Федерального регистра не позднее десяти рабочих дней со дня поступления информации от Главного специалиста.

Исключение из регионального сегмента Федерального регистра

10. В случае выезда лица за пределы территории Российской Федерации на постоянное место жительства или его смерти:
Ответственный исполнитель заполняет форму извещения об исключении сведений из регионального сегмента Федерального регистра, утвержденную Приказом № 950н, и направляет ее Главному специалисту в течение пяти рабочих дней со дня поступления информации на бумажном и электронном носителе.
Главный специалист проводит сверку данных и представляет заполненную форму в управление организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области за своей подписью в течение пяти рабочих дней.
Консультант управления организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области при получении формы извещения об исключении сведений исключает из регионального сегмента Федерального регистра указанных лиц, страдающих орфанными заболеваниями.

Ведение регионального сегмента Федерального регистра

11. Главными специалистами поддерживается региональный сегмент Федерального регистра в актуальном состоянии с учетом вновь поступающих пациентов и изменений сведений о лицах, состоящих в региональном сегменте Федерального регистра, включая изменения схемы применения лекарственных препаратов и лечебно-профилактического учреждения здравоохранения, ответственного за проведение лечения данного пациента на амбулаторном и стационарном этапе.
12. Сверка регионального сегмента Федерального регистра проводится Главными специалистами совместно с консультантом управления организации медицинской помощи детям и матерям Министерства здравоохранения Челябинской области ежеквартально, не позднее 15 числа, следующего за отчетным периодом. Сведения предоставляются в Управление лекарственного обеспечения и медицинской техники Министерства здравоохранения Челябинской области для проведения расчета потребности в финансовых средствах для обеспечения лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в Челябинской области.


------------------------------------------------------------------